الأطفال الأنسجة اللينة ساركوما العلاج

سرطان الأطفال والمراهقين نادر الحدوث، على الرغم من أن العدد الإجمالي لسرطان الأطفال قد تزايد ببطء منذ عام 1975. [1] الأطفال والمراهقين مع؛ ينبغي إحالة السرطان إلى المراكز الطبية التي لديها فريق متعدد التخصصات؛ من أخصائيي السرطان ذوي الخبرة في علاج السرطان التي تحدث أثناء؛ الطفولة والمراهقة. ويشمل نهج الفريق المتعدد التخصصات مهارات أخصائيي الرعاية الصحية التاليين وغيرهم لضمان حصول الأطفال على العلاج والرعاية الداعمة وإعادة التأهيل التي ستحقق أقصى قدر من البقاء ونوعية الحياة

(راجع ملخصات الرعاية الداعمة والملطفة للحصول على معلومات محددة حول الرعاية الداعمة للأطفال والمراهقين المصابين بالسرطان).

مبادئ توجيهية لسرطان الأطفال؛ المراكز ودورها في علاج مرضى الأطفال المصابين بالسرطان لديهم؛ تم تحديدها من قبل الأكاديمية الأمريكية لطب الأطفال. [2] في هؤلاء الأطفال. السرطان، والتجارب السريرية المتاحة لمعظم أنواع السرطان. التي تحدث في الأطفال والمراهقين، وإتاحة الفرصة للمشاركة فيها؛ وتقدم هذه التجارب لمعظم المرضى / الأسر. التقييم متعدد التخصصات في مراكز سرطان الأطفال التي لديها الخبرة الجراحية والعلاج الإشعاعي أمر بالغ الأهمية لضمان أفضل النتائج السريرية لهؤلاء المرضى. على الرغم من أن الجراحة مع أو بدون العلاج الإشعاعي يمكن أن تكون علاجية لنسبة كبيرة من المرضى، وإضافة العلاج الكيميائي قد تستفيد مجموعات فرعية من الأطفال الذين يعانون من هذا المرض، وبالتالي، يتم تشجيع الالتحاق في التجارب السريرية. التجارب السريرية ل. والأطفال والمراهقين المصابين بالسرطان عموما مصممة للمقارنة؛ يحتمل أن يكون العلاج أفضل مع العلاج التي يتم قبولها حاليا كمعيار. معظم التقدم المحرز في تحديد العلاجات العلاجية ل. تم تحقيق سرطانات الطفولة من خلال التجارب السريرية. معلومات حول؛ التجارب السريرية الجارية متاحة من هذا المنتدى.

وقد تحققت تحسينات جذرية في بقاء الأطفال والمراهقين المصابين بالسرطان. بين عامي 1975 و 2010، انخفضت وفيات سرطان الأطفال بأكثر من 50٪ [1] يحتاج الناجون من سرطان الأطفال والمراهقين إلى مراقبة دقيقة لأن الأعراض الجانبية للعلاج بالسرطان قد تستمر أو تتطور بعد شهور أو سنوات من العلاج. (يرجى الرجوع إلى ملخص الآثار المتأخرة لعلاج سرطان الأطفال للحصول على معلومات محددة عن الأدلة والنوع ورصد الآثار المتأخرة في الناجين من سرطان الأطفال والمراهقين).

ساركومة العضلة المخططة، ورم من العضلات المخططة، هي ساركوما الأنسجة الرخوة الأكثر شيوعا لدى الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 0 و 14 سنة، وتمثل 50٪ من الأورام في هذه الفئة العمرية. [3] (راجع الملخص الخاص بالعلاج الروماتويدي لمرض الطفولة) و ساركوما الأنسجة اللينة المتبقية يشار إليها عادة باسم ساركومات الأنسجة الرخوة غير العضلية غير الحادة وتمثل حوالي 3٪ من جميع أورام الطفولة [4] وتشمل هذه المجموعة غير المتجانسة من الأورام الأورام التالية: [5]

ساركوما الأنسجة اللينة للأطفال هي مجموعة غير متجانسة من الأورام الخبيثة التي تنشأ من الأنسجة الوسيطة المتوسطة وتمثل 7٪ من جميع أورام الطفولة. [6]

وتوضح في الجدول 1 توزيع ساركوما الأنسجة الرخوة التي كتبها الأنسجة والعمر، استنادا إلى معلومات المراقبة، وعلم الأوبئة، ونتائج نهاية (سير) من عام 1975 إلى عام 2012. ويرد توزيع الأنواع الفرعية النسيجية حسب العمر أيضا.

ساركومات الأنسجة الرخوة غير العضلية غير السرطانية هي أكثر شيوعا في المراهقين والبالغين، [5] ومعظم المعلومات المتعلقة العلاج والتاريخ الطبيعي للمرض في المرضى الأصغر سنا وقد استندت على دراسات الكبار. توزع هذه الأورام حسب العمر وفقا للمرحلة والنمط الفرعي النسيجي وموقع الورم في الأشكال 1 و 2 و 3 على التوالي [7] تكبير الشكل 1. توزيع ساركومات الأنسجة الرخوة غير العضلية غير العضلية حسب العمر وفقا للمرحلة. تكبير الشكل 2. توزيع ساركوماس الأنسجة الرخوة نونهابمدومياركاركاتس حسب العمر وفقا لنوع نسيجي. تكبير الشكل 3. توزيع ساركوماس الأنسجة الرخوة نونرههابديوماركوسوماتس حسب العمر وفقا لموقع الورم.

وقد ارتبطت بعض العوامل الجينية والبيئية مع تطور ساركوما الأنسجة الرخوة غير الحديدي العضلي، بما في ذلك ما يلي

على الرغم من أن ساركومات الأنسجة الرخوة غير الحرابية العضلية يمكن أن تتطور في أي جزء من الجسم، فإنها تنشأ أكثر شيوعا في الجذع والأطراف. [18 – 20] هذه؛ الأورام يمكن أن تقدم في البداية على أنها كتلة صلبة غير متناظرة، أو أنها قد تكون؛ أعراض بسبب الغزو المحلي للهياكل التشريحية المجاورة. على الرغم من نادر، يمكن أن تنشأ هذه الأورام في المقام الأول في أنسجة المخ ويتم التعامل معها وفقا للنمط النسيجي. [21]

الأعراض النادرة (مثل الحمى وفقدان الوزن والتعرق الليلي) نادرة. تم الإبلاغ عن نقص السكر في الدم والكساح هبوفوسفاتميك في حالات؛ هيمانجيوبريسيتوما، في حين لوحظ ارتفاع السكر في الدم في المرضى الذين يعانون من؛ ورم ليفي في الرئة. [22]

عندما يتم تحديد الآفة المشبوهة، فمن الأهمية بمكان أن يتم تنفيذ وركوب كاملة، تليها خزعة كافية. فمن الأفضل أن صورة الآفة باستخدام الإجراءات التالية قبل الشروع في أي تدخل

خصائص التصوير لبعض الأورام يمكن أن تكون موحية للغاية من هذا التشخيص. على سبيل المثال، وقد وصفت خصائص التصوير للأطفال ساركوما فيبروميكسويد منخفضة الصف والجزء النخاعي ساركوما لينة ويمكن أن تساعد في تشخيص هذه الأورام النادرة. [25]

على الرغم من أن أورام الأنسجة الرخوة غير الرهابية العضلية غير مميزة بسهولة إلى حد ما مرضيا. من ساركوموميوساركوما و إوينغ ساركوما، وتصنيف الطفولة غير ساركوما الأنسجة الرخوة غير ساركوما نوع في كثير من الأحيان صعبة. خزعة إبرة الأساسية، خزعة إسيونال، أو خزعة استئصالية يمكن استخدامها لتشخيص ساركوما الأنسجة الرخوة نونهابمدومياركوماتوس. إذا كان ذلك ممكنا، الجراح الذي سوف يؤدي استئصال نهائي يحتاج إلى المشاركة في قرار خزعة. قد تؤثر خزعات إيزيونال أو إبرة ضعيفة بشكل سلبي على أداء استئصال الأولية.

الاعتبارات المتعلقة باختيار إجراء خزعة هي كما يلي

في الأطفال الذين يعانون من استئصال غير المخطط لها من ساركومات الأنسجة الرخوة غير العضلية غير العضلية، وغالبا ما أوصت إعادة الاستئصال الأساسي لأن العديد من المرضى سوف يكون الورم موجودة في عينة إعادة استئصال. [31، 32] تحليل مؤسسة واحدة من المراهقين والبالغين مقارنة المرضى مع غير المخطط لها استئصال ساركوما الأنسجة الرخوة إلى الضوابط مرحلة المتطابقة. في هذا التحليل بأثر رجعي، أسفر الختان الأولي غير المخططة للساركوما الأنسجة الرخوة عن زيادة خطر تكرار المحلية، ورم خبيث، والموت. وكانت هذه الزيادة الأكبر بالنسبة للأورام عالية الجودة. [33] [مستوى الأدلة: 3iiA]

العديد من ساركومات الأنسجة الرخوة غير الرهابية العضلية هي؛ تتميز شذوذ الكروموسومات. بعض هذه الكروموسومات. ترانزلاتوكاتيونس يؤدي إلى مزيج من اثنين من الجينات المتباينة. الانصهار الناتجة. يمكن الكشف عن النص بسهولة باستخدام البلمرة سلسلة القائم على رد الفعل؛ تقنيات، مما يسهل تشخيص تلك الأورام التي لديها؛ نقل المواقع. بعض من الانحرافات الأكثر شيوعا ينظر في؛ يتم سرد أورام الأنسجة الرخوة غير العضلية غير السرطانية في الجدول 2.

يتفاوت تشخيص ساركوما الأنسجة اللينة غير الحديدي العضلي بشكل كبير اعتمادا على العوامل التالية: [45 – 47]

ويرتبط بعض الأطفال ساركومات الأنسجة الرخوة غير العضلية غير العضلية مع نتائج أفضل. على سبيل المثال، ساركومة الرضع الطفيلية، التي تقدم في الرضع والأطفال الذين تقل أعمارهم عن 5 سنوات، لديها تشخيص ممتاز نظرا لأن الجراحة وحدها يمكن علاج عدد كبير من هؤلاء المرضى والورم هو كيميائي للغاية. [4]

ساركوما الأنسجة الرخوة في الأطفال الأكبر سنا والمراهقين في كثير من الأحيان. تتصرف بشكل مماثل لتلك الموجودة في المرضى البالغين. [4، 26] وهناك مجموعة كبيرة، المحتملين، متعددة الجنسيات دراسة الأورام الأطفال المجموعة (ARST0332 [NCT00346164]) المسجلين حديثا تشخيص المرضى الذين تقل أعمارهم عن 30 عاما. تم تعيين المرضى للعلاج على أساس مجموعة المخاطر (انظر الشكل 4). [48] [مستوى الأدلة: 2A]

 الشكل 4. تصنيف المخاطر وتعيين العلاج لمجموعة الأورام للأطفال محاكمة ARST0332. كريديت: شيري L. سبونت، M.D.، M.B.A.

ومن بين 551 مريضا مسجلين، بمتوسط ​​متابعة لمدة 2.6 سنة، قدر التحليل الأولي معدلات البقاء على قيد الحياة التالية لمدة ثلاث سنوات: [48]

مرضى الأطفال الذين يعانون من ساركوماس الأنسجة اللينة غير الرهابية العضلية غير المصرح بها لها نتائج سيئة. فقط حوالي ثلث المرضى الذين يعالجون مع العلاج المتعدد الوسائط تبقى خالية من الأمراض. [45، 49]؛ [50، 51] [مستوى الأدلة: 3iiiA]

في تحليل مجمع من مراكز طب الأطفال في الولايات المتحدة وأوروبا، كانت النتيجة أفضل للمرضى الذين يعتبر إجراء إزالة الورم كاملة من المرضى الذين كانت إزالة الورم غير مكتملة. وكانت النتيجة أفضل للمرضى الذين تلقوا العلاج الإشعاعي من المرضى الذين لم يفعلوا ذلك. [50] [مستوى الأدلة: 3iiiA]

لان؛ يجب الحد من الاعتلال ذات الصلة على المدى الطويل في حين يتم تعظيم البقاء على قيد الحياة خالية من الأمراض، والعلاج المثالي لكل مريض يجب أن يكون؛ بعناية وعزم بشكل فردي الاستفادة من هذه العوامل النذير من قبل؛ بدء العلاج. [19، 52 – 56]

ارجع إلى الملخصات التالية للحصول على معلومات عن أنواع أخرى من ساركوما

تسرد منظمة الصحة العالمية أنواع الخلايا التالية في تصنيفها لساركومات الأنسجة الرخوة: [1، 2]

التدريج السريري له دور مهم في التنبؤ بالنتائج السريرية و؛ وتحديد العلاج الأكثر فعالية للأطفال ساركوما الأنسجة الرخوة. مثل؛ ومع ذلك، لا يوجد نظام انطلاق مقبول جيدا ينطبق على الجميع؛ ساركوماس الطفولة. النظام من اللجنة الأمريكية المشتركة المعنية بالسرطان. (أجك) الذي يستخدم للبالغين لم يتم التحقق من صحة في دراسات طب الأطفال. على الرغم من أن نظام التدريج موحد للأطفال غير ساركوما الأنسجة الرخوة غير الرهابية العضلية غير موجود، وهما؛ والأنظمة المستخدمة حاليا لتدريج الأطفال ساركوما الأنسجة الرخوة غير العضلية غير العضلية. [1]

وقد عينت الطبعة السابعة من أجك التدريج من قبل؛ أربعة معايير لحجم الورم، الوضع العقدي، والنسيج الصف، والانبثاث. [3]

في معظم الحالات، تصنيف دقيق هيستوباثولوجيك وحدها من ساركوما الأنسجة الرخوة لا تسفر عن المعلومات المثلى حول السريرية. سلوك. لذلك، يتم تقييم العديد من المعلمات النسيجية في عملية الدرجات، بما في ذلك ما يلي

هذه العملية؛ يستخدم لتحسين العلاقة بين النتائج النسيجية والسريرية. [5] في الأطفال، والتدريج من ساركوما الأنسجة الرخوة يتعرض للخطر من قبل؛ والتشخيص الجيد لبعض الأورام، مثل ساركومة ليفية الطفيلية و هيمانجيوبريسيتوما، التي لديها تشخيص جيد في الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 4 سنوات، وأيضا ورم المنسجات الليفي وعائي ورمباتي ساركومة بروبيرانز، والتي قد تتكرر محليا إذا استئصال غير مكتملة، ولكن عادة لا ميتاستاسيزي.

اختبار صحة نظام الدرجات داخل السكان الأطفال هو؛ صعبة بسبب ندرة هذه الأورام. في مارس 1986، طب الأطفال. أجرت مجموعة الأورام (بوغ) دراسة استطلاعية حول ساركومات الأنسجة الرخوة للأطفال بخلاف ساركوموميوساركوما ووضعت نظام الدرجات بوغ. وأظهر تحليل نتائج المرضى الذين يعانون من ساركومات الأنسجة الرخوة المترجمة غير ساركومديوساركوما أن المرضى الذين يعانون من الصف 3؛ والأورام أسوأ بكثير من تلك التي مع الصف 1 أو الصف 2؛ الآفات. وتشير هذه النتيجة إلى أن هذا النظام يمكن التنبؤ بدقة؛ السلوك السريري لل ساركوما الأنسجة اللينة غير الحديدي العضلي. [5 – 7]

ويرد أدناه وصف لنظم الدرجات التي وضعها فريق العمل المعني بالوقاية من السرطان والاتحاد الفرنسي للمراكز الشاملة للسرطان، وهي مجموعة ساركوما (فاركيل ناتيونال ديس سنترس دي لوت كونتر لي كانسر). ويجري مقارنة هذه النظم الدرجات من قبل علماء الاستعراض المركزي على دراسة كوغ-ARST0332. وقد أغلقت الدراسة والنتائج معلقة.

[5] نظام الدرجات الأقدم هو القيمة التاريخية التي لم تعد تستخدم للعلاج.

ويستند الآفات الصف الأول على نوع نسيجية، وميزات سيتوهيستولوجيك متباينة جيدا، و / أو عمر المريض.

الآفات من الدرجة الثانية هي ساركومات الأنسجة الرخوة غير المدرجة في الصف الأول أو الثالث عن طريق التشخيص النسيجي (مع <5 الانقسام / 10 حقول عالية الطاقة أو <15٪ نخر) آفات الصف الثالث مماثلة لآفات الصف الثاني وتشمل بعض الأورام المعروفة بأنها عدوانية سريريا بحكم التشخيص النسيجي والأورام غير الصف الأول (مع 4 ميتوسيس لكل 10 حقول عالية الطاقة أو أكثر من 15٪ نخر) تم تطوير نظام التصنيف النسيجي فنكلك للبالغين مع ساركوما الأنسجة الرخوة. والغرض من نظام الدرجات هو التنبؤ بالمرضى الذين سيطورون الانبثاث وبعد ذلك يستفيدون من العلاج الكيميائي بعد العملية الجراحية. [8، 9] يوصف النظام في الجدولين 7 و 8. وقد ثبت أن نظامي الدرجات الموصوفتين أعلاه يكونان من القيم النذيرية؛ [10 - 14] في دراسة عن 130 أورام من الأطفال والمراهقين الذين يعانون من ساركوما الأنسجة اللينة غير العضلية غير المقيدة المسجلة في ثلاث تجارب سريرية محتملة، تم العثور على ارتباط بين الصف المعين بوغ و فنكلك تعيين درجة. ومع ذلك، فإن الدرجات لا ترتبط في جميع الحالات، 44 المرضى الذين تلقت أورام درجات متفاوتة (بوغ الصف 3، فنكلك الصف 1 أو 2) كانت النتائج بين الصف المتزامن 3 والدرجات 1 و 2. ظهرت مؤشر الانقسامية من 10 أو أكبر كما عامل الإنذار المهم. [15] سوف تجرى مؤخرا محاكمة كوغ-ARST0332 تحليل البيانات مقارنة بوغ و فلكلك نظم الدرجات المرضية لتحديد أي نظام يرتبط بشكل أفضل مع النتائج السريرية. في؛ استعراض سلسلة الكبار الكبار من ساركومات الأنسجة الرخوة غير العضلية غير ساركوما، الطرف السطحي. ساركوما كان تشخيص أفضل من الأورام العميقة. وهكذا، بالإضافة إلى الصف؛ والحجم، وينبغي النظر في عمق غزو الورم. [16] وقد أظهرت العديد من سلسلة الكبار والأطفال أن؛ المرضى الذين يعانون من أورام كبيرة أو الغازية لديهم أسوأ بكثير التكهن. من أولئك الذين يعانون من أورام صغيرة، غير موسع. ويشير استعراض بأثر رجعي لساركومات الأنسجة الرخوة في الأطفال والمراهقين إلى أن قطع 5 سم المستخدمة للبالغين مع ساركوما الأنسجة الرخوة قد لا تكون مثالية للأطفال الأصغر حجما، وخاصة الرضع. وحدد الاستعراض التفاعل بين قطر الورم ومساحة سطح الجسم. [17] تتطلب هذه العلاقة مزيدا من الدراسة لتحديد الآثار العلاجية للمراقبة. بسبب ندرة الأطفال نونرهابمديوساركوماتوس الأنسجة الرخوة. ساركوماس، ينبغي النظر في تنسيق العلاج من قبل فريق متعدد التخصصات يضم أطباء الأورام (طب الأطفال أو الطبية)، علماء الأمراض، والجراحين، والأورام الإشعاعي لجميع الأطفال والمراهقين والشباب مع هذه الأورام. وبالإضافة إلى ذلك، لتحديد أفضل الأورام الطبيعية؛ والتاريخ والاستجابة للعلاج، والدخول في المؤسسات الوطنية أو المؤسسية؛ ينبغي النظر في بروتوكولات العلاج للأطفال الذين يعانون من الأورام النادرة. تتوفر معلومات عن التجارب السريرية الجارية من هذا المنتدى. بعد الخزعة المناسبة والتشخيص المرضي، تبذل كل محاولة لقمع الورم الرئيسي مع سلبية. الهوامش قبل أو بعد العلاج الكيميائي و / أو العلاج الإشعاعي. مشاركة جراح مع خبرة خاصة في استئصال ساركوما الأنسجة الرخوة في القرار أمر مرغوب فيه للغاية. توقيت الجراحة يعتمد على تقييم جدوى ومراضة الجراحة. إذا كانت العملية الأولية. فشل في تحقيق هوامش الأنسجة السلبية مرضيا أو إذا تم إجراء الجراحة الأولية دون علم أن السرطان كان موجودا، وإعادة استئصال المنطقة المصابة. [1 - 4] هذا المبدأ الجراحي صحيح حتى لو لم يتم الكشف عن كتلة من التصوير بالرنين المغناطيسي بعد الجراحة الأولية [5]، [6] [مستوى الأدلة: 3iiA ] الانبثاث العقدة الليمفاوية الإقليمية عند التشخيص هي غير عادية وغالبا ما ينظر في المرضى الذين يعانون من ظهارة و ساركوما الخلية واضحة. [7، 8] وقد أظهرت سلسلة المؤسسات المختلفة جدوى وفعالية خزعة العقدة الخافرة كإجراء التدريج في المرضى الأطفال الذين يعانون من الأنسجة الرخوة ساركوما. [9 - 14] وتستند الاعتبارات للعلاج الإشعاعي على إمكانية الجراحة، مع أو بدون العلاج الكيميائي، للحصول على السيطرة المحلية دون فقدان الأعضاء الحرجة أو كبيرة وظيفية، ومستحضرات التجميل أو النفسية. وسيختلف هذا حسب المريض (على سبيل المثال، العمر والجنس) ومتغيرات الورم (على سبيل المثال، التشريح المرضي، والموقع، والحجم، والصف). وتشمل الاعتبارات العلاج الإشعاعي أيضا وضع الهامش الجراحي، والتوقعات للمرضات الناجمة عن الإشعاع مثل ضعف العظام أو نمو العضلات، تلف الجهاز، أو الخبيث الثاني. يمكن إعطاء العلاج الإشعاعي قبل الجراحة أو بعد العمل الجراحي، وحجم الإشعاع المجال والجرعة سوف تكون مرة أخرى على أساس المريض ورم المتغيرات وقابلية التشغيل للورم. بشكل عام، يشار إلى الإشعاع للمرضى الذين يعانون من الهوامش الجراحية غير الكافية والأورام الكبيرة، عالية الجودة. [15، 16] وهذا مهم بشكل خاص في الأورام عالية الجودة مع؛ [17]، [18] [17]، [18] [مستوى الأدلة: 3iiDiv] مع الجراحة المشتركة والعلاج الإشعاعي، السيطرة المحلية على الورم الرئيسي يمكن أن يتحقق في أكثر من 80٪. من المرضى. [20، 21] وقد ارتبط العلاج الإشعاعي قبل الجراحة مع؛ [22، 23] هذا النهج له ميزة علاج أحجام الأنسجة الصغيرة لأنه لا يتطلب علاج سرير ما بعد الجراحة، كما أن لديها ميزة جرعات الإشعاع أقل نوعا ما بسبب نقص الأكسجة النسبية من اضطراب جراحية في الأوعية الدموية وتندب غير موجود. وقد ارتبط العلاج الإشعاعي قبل الجراحة مع زيادة معدل مضاعفات الجرح لدى البالغين، في المقام الأول في الأورام السفلية، ولكن درجة هذا أمر مشكوك فيه [24] وعلى العكس من ذلك، العلاج الإشعاعي قبل الجراحة قد يؤدي إلى أقل من التليف مع نهج ما بعد الجراحة، وربما يرجع ذلك إلى حجم العلاج الصغير والجرعة. [25] العلاج بالعلاج العضلي؛ قد يكون الإشعاع أثناء العملية قابلا للتطبيق في اختيار؛ [21، 26، 27]، [28] [مستوى الأدلة: 3iiiii] الساركومات خلف الصفاق هي فريدة من نوعها في أن حساسية الأشعة من الأمعاء للإصابة يجعل العلاج الإشعاعي بعد العملية الجراحية أقل مرغوب فيه. [29، 30] التصاقات بعد العملية الجراحية وحركة الأمعاء يمكن أن تزيد من خطر الضرر من أي جرعة الإشعاع معين. هذا يتناقض مع النهج قبل الجراحة التي الورم غالبا ما يزيح الأمعاء خارج مجال الإشعاع، وأية الأمعاء المكشوفة هو أكثر المتنقلة، مما يقلل من التعرض لقطاعات الأمعاء محددة. يعتمد حجم الإشعاع والجرعة على المريض، ورم، والمتغيرات الجراحية المذكورة أعلاه، وكذلك ما يلي الجرعة الإشعاعية هي عادة 45 غراي إلى 50 غراي قبل الجراحة، مع النظر في دفعة بعد العملية الجراحية من 10 غراي إلى 20 غراي إذا كان هوامش استئصال المجهري أو إيجابية بشكل إيجابي، أو العلاج بالتدريج العلاجي إذا كان من المتوقع أن يكون الفرعي الفرعي استئصال. ومع ذلك، فإن البيانات التي توثق فعالية دفعة ما بعد الجراحة تفتقر [31] الجرعة الإشعاعية بعد العملية الجراحية هي 55 غراي إلى 60 غراي، أو نادرا ما تكون أعلى عندما يكون هناك مرض متبقي إجمالي غير قابل للتخطي. الهوامش الإشعاعية هي عادة 2 سم إلى 4 سم طوليا وتشمل الطائرات الفاشية محوريا. [32، 33] دور العلاج الكيميائي بعد العملية الجراحية لا يزال مثيرا للجدل كما يتضح من الدراسات التالية: [34] وقد تم استكشاف استخدام الأوعية الدموية والثدييات الهدف من راباميسين (متور) مثبطات في علاج ساركوما الأنسجة الرخوة الكبار ولكن ليس في طب الأطفال. في تجربة من 711 مريضا البالغين الذين تم تعيينهم عشوائيا الذين حققوا استجابة أو مرض مستقر بعد العلاج الكيميائي، ارتبطت ريدافوروليموس مع تحسن لمدة 3 أسابيع في البقاء على قيد الحياة خالية من التقدم (بس) عند مقارنتها مع العلاج الوهمي. [38] في تجربة أخرى من 371 المرضى البالغين عشوائيا مع ساركوما الأنسجة الرخوة النقيلي التي تقدمت بعد العلاج الكيميائي بازوبانيب تمت مقارنة مع الدواء الوهمي. وكان متوسط ​​بس للذراع بازوبانيب 4.6 أشهر مقارنة مع 1.6 أشهر للذراع وهمي. لم يكن نظام التشغيل مختلفا بين الذراعين. [39] العديد من الاستراتيجيات العلاجية للأطفال والمراهقين مع أورام الأنسجة الرخوة هي؛ على غرار تلك المتعلقة بالمرضى البالغين، على الرغم من وجود اختلافات هامة. على سبيل المثال، قد تختلف بيولوجيا الأورام في المرضى الأطفال. بشكل كبير من أن الآفة الكبار. بالإضافة إلى ذلك، إجراءات تجنيب الأطراف هي أكثر. من الصعب أن تؤدي في المرضى الأطفال. قد تكون معدلات الاعتلال المرتبطة بالعلاج الإشعاعي، وخاصة عند الرضع والأطفال الصغار أكبر بكثير من تلك الملاحظة في؛ [40] وقد أدى تحسين النتائج مع العلاج مولتيموداليتي في البالغين والأطفال الذين يعانون من ساركوما الأنسجة الرخوة على مدى السنوات ال 20 الماضية القلق المتزايد حول الآثار الجانبية المحتملة على المدى الطويل من هذا العلاج. وخاصة عند النظر في العمر المتوقع المتوقع للأطفال مقابل البالغين. لذلك، إلى؛ تعظيم السيطرة الورم وتقليل المراضة على المدى الطويل، يجب أن يكون العلاج؛ فردية للأطفال والمراهقين مع ساركوما الأنسجة الرخوة غير رهابومديوساركوماتوس. وينبغي أن يكون هؤلاء المرضى المسجلين في الدراسات المستقبلية التي؛ تقييم دقيق لأي مضاعفات محتملة. [41] وفيما يلي مثال على التجارب السريرية الوطنية و / أو المؤسسية التي تجري حاليا. تتوفر معلومات عن التجارب السريرية الجارية من هذا المنتدى. ساركومة 3٪ من ساركوما الأنسجة الرخوة في المرضى الذين تقل أعمارهم عن 20 عاما (راجع الجدول 1). ساركومة نادرة في السكان الأطفال. وفي دراسة أجريت على 182 مريضا من الأطفال الذين يعانون من ساركومات من النوع البالغ، لم يكن هناك سوى 14 حالة تشخيص للساركومة. [1] حددت دراسة استعادية واحدة 34 مريضا تقل أعمارهم عن 22 سنة من 1960 إلى 2011. [2] كانت هناك أعداد متساوية تقريبا من الذكور و وكان متوسط ​​العمر 18 عاما. في استعراض طبي كلينيكوباثولوجيكال، تم الإبلاغ عن خصائص 82 حالة من ساركومة الأطفال. كان متوسط ​​العمر 15.5 سنة وكانت الإناث أكثر تأثرا. [3] في كلا التقريرين، كان لدى الغالبية العظمى من المرضى ساركومة مخاطية مخاطية. تصنيف منظمة الصحة العالمية (وو) للساركومة هو كما يلي الغالبية العظمى من الشحوم في الأطفال في سن المراهقة والمراهقين تتراوح درجة منخفضة وتقع تحت الجلد. الانبثاث إلى الغدد الليمفاوية غير شائع جدا، والغالبية العظمى من الانبثاث الرئوي. الأورام الناشئة في المحيط هي أكثر عرضة لتكون منخفضة الصف و ميكسويد. الأورام الناشئة مركزيا هي أكثر عرضة لتكون درجة عالية، متعدد الأشكال، والحاضر مع ورم خبيث أو تتكرر مع ورم خبيث. في دراسة بأثر رجعي من 14 مريضا، كان البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات 78٪ ورتبة الورم، والنوع الفرعي النسيجي، والموقع الأساسي ترتبط مع البقاء على قيد الحياة. [2] وتشمل خيارات العلاج للساركومة ما يلي الجراحة هي أهم علاج للساركومة. بعد الاستئصال الجراحي للساركومة المخاطية، البقاء على قيد الحياة خالية من الحدث (إفس) والبقاء الكلي (أوس) هي تقريبا 90٪. وقد شوهدت تكرار المحلية ويتم السيطرة عليها مع استئصال الثاني من الورم. ويرتبط ارتفاع درجة أو الأورام المركزية مع خطر أعلى بكثير من الموت. في استعراض بأثر رجعي، كان البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات للأورام المركزية 42٪. في الاستعراض الدولي، توفي سبعة من عشرة مرضى مصابين بداء ساركومة مخاطي متعدد الأشكال بسبب مرضهم. [3] إذا كانت الجراحة الأولية غير مكتملة، فيجب إجراء إعادة الاستئصال لتحقيق هامش واسع من الاستئصال. هناك تقارير عن استخدام العلاج الكيميائي لتقليل حجم ساركومة قبل الجراحة لتسهيل استئصال كامل، لا سيما في الأورام المركزية. [10، 11] دور العلاج الكيميائي بعد العملية الجراحية للساركومة غير واضح. هناك لا يبدو أن هناك حاجة إلى أي العلاج بعد العملية الجراحية لقمع ساركومة المخاطي تماما. حتى مع استخدام العلاج الكيميائي بعد العملية الجراحية، يبقى بقاء ساركومة متعددة الأشكال متبقيا. [12] وقد ولد ترابكتيدين استجابات مشجعة لدى البالغين الذين يعانون من ساركومة مخاطية متقدمة. [13] في إحدى الدراسات، تم تعيين المرضى البالغين الذين يعانون من ساركومة شحمية متكررة وساركومة عضلية مخففة بشكل عشوائي مع إما ترابكتيدين أو داكاربازين. كان لدى المرضى الذين عولجوا ب ترابكتيدين انخفاضا بنسبة 45٪ في تطور المرض. [14] [مستوى الأدلة: 1iiDiii] وفيما يلي مثال على التجارب السريرية الوطنية و / أو المؤسسية التي تجري حاليا. تتوفر معلومات عن التجارب السريرية الجارية من هذا المنتدى. وتشمل الأورام الغضروفية العظمية الأنواع الفرعية الورم التالية تمثل الأورام العظمية والغضروفية 0.8٪ من ساركوما الأنسجة الرخوة في المرضى الذين تقل أعمارهم عن 20 عاما (راجع الجدول 1). الورم الغضروفي الغضروفي هو ورم نادر يتميز بخلايا مستديرة صغيرة وغضروف هياليني الذي يؤثر بشكل أكثر شيوعا على الشباب ولديه ميل لإشراك منطقة الرأس والرقبة. وقد ارتبطت ساركوما الغضروف الوسيطة مع إعادة ترتيب الكروموسومات الثابتة. وحدد تحليل بأثر رجعي لحالات ساركومة غضروفية الوسيطة الانصهار HEY1-NCOA2 في 10 من 15 عينة تم اختبارها. [15] لم يكن هذا الانصهار الجيني مرتبطا بالتغيرات الصبغية التي يمكن اكتشافها عن طريق التنميط النووي. في حالة واحدة، تم تحديد نقل t (1؛ 5) (q42؛ q32) في حالة ساركومة غضروفية متوسطة، وأظهرت أن تكون مرتبطة مع الجين الانصهار IRF2BP-CDX1 الرواية. [16] وحدد مسح استقصائي للمؤسسات الأوروبية 113 طفلا وكبارا يعانون من ساركومة غضروفية متوسطة. وتشمل العوامل المرتبطة بتحقيق نتائج أفضل ما يلي: [17] [مستوى الأدلة: 3iiiA] وتشمل خيارات العلاج من ساركوما غضروفية الوسيطة خارج الخلية ما يلي ويشير استعراض 15 مريضا ممن تقل أعمارهم عن 26 عاما من المجموعة الألمانية الألمانية لدراسة سرطان الأنسجة اللينة التعاونية (11 مع آفات الأنسجة الرخوة) ومجموعة دراسة ساركوما التعاونية الألمانية النمساوية السويسرية (أربعة مع آفات العظام الأولية) إلى أن الإزالة الجراحية الكاملة ، أو استئصال غير كامل تليها العلاج الإشعاعي، هو ضروري للسيطرة المحلية. [18] [مستوى الأدلة: 3iiA] حددت مؤسسة واحدة، استعراضا استعراضا 12 مرضى الأطفال الذين يعانون من ساركومة غضروفية الوسيطة [19] تم توثيق وجود إعادة ترتيب NCOA2 في الأورام في هؤلاء المرضى. وأكد أيضا أن استئصال الجراحي ضروري لعلاج. وقدم أحد عشر مريضا مصابا بأمراض محلية وواحدة معدة بالعقيدات الرئوية. تلقى جميع المرضى العلاج الكيميائي ستة مرضى قبل وبعد استئصال الجراحي وستة مرضى فقط بعد استئصال. تلقى جميع المرضى العلاج الكيميائي بعد العملية الجراحية (الأكثر شيوعا إفوسفاميد / دوكسوروبيسين) مع أو بدون العلاج الإشعاعي (جرعة متوسطة، 59.4 غي). كان معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات 68.2٪ (95٪ سي، 39.8-96.6)، و 88.9٪ (95٪ سي، 66.9-100). تمثل الأورام العظمية والغضروفية 0.8٪ من ساركوما الأنسجة الرخوة في المرضى الذين تقل أعمارهم عن 20 عاما (راجع الجدول 1). الساركوما العظمية الخارجية هو نادر للغاية في الأطفال في سن المراهقة والمراهقين. ولم يحدد استعراض عام 2003 سوى عشرة تقارير حالة في الأدبيات الطبية. [20] ويرتبط العظمية العظمية الخارجية مع ارتفاع خطر تكرار المحلية والانبثاث الرئوي. [21] وتشمل خيارات العلاج لالتهاب العظم العظمي الخارجي ما يلي (راجع الملخص عن ساركومة العظام و الورم المنسجات الليفي الخبيث في علاج العظام) وفيما يلي مثال على التجارب السريرية الوطنية و / أو المؤسسية التي تجري حاليا. تتوفر معلومات عن التجارب السريرية الجارية من هذا المنتدى. تتضمن الأورام الليفية / الورم العضلي الليفي العضلي الأنواع الفرعية التالية للورم الورم الليفي الخبيث من نوع كان يسمى سابقا الأورام الخبيثة أو الورم الليفي العدوانية. قد يحدث عدد قليل من الأورام الورم الليفي الخبيث من نوع الورم بالاشتراك مع طفرة في الجينة الغدانية القولونية (التي ترتبط مع الاورام الحميدة المعوية وارتفاع نسبة سرطان القولون). في دراسة أجريت على 519 مريضا أقدم من 10 سنوات مع تشخيص داء الورم الليفي الخبيث، وجد أن 39 (7.5٪، احتمال التقليل) لديهم داء السلائل الغدي العائلي (فاب) [22] المرضى الذين يعانون من فاب ونمط ديزمودي كان الورم الليفي الأصغر سنا، وغالبا ما يكون الذكور، وكان أكثر جدار البطن أو الأورام المساريقية من لم المرضى الذين يعانون من الورم الليفي من نوع ديزمويد دون فاب. وهناك تاريخ عائلي لسرطان القولون، ووجود تضخم خلقي في ظهارة الصباغ الشبكية، [23، 24] أو موقع الورم الليفي النوعي في البطن أو جدار البطن [22] يجب أن يدفع الإحالة إلى مستشار جيني. حاليا، لا توجد توصيات عامة للاختبارات الجينية في الأطفال الذين يعانون من الورم الليفي الخبيث من نوع. علم الأمراض والخصائص الجزيئية للورم فقط توفير التوجيه للفحص. إذا كان الورم لديه طفرة CTNNB1 الجسدية، والفحص ليس من الضروري، لأنه لم يتم وصف طفرة الجين أبك في هذا الإعداد. إذا لم يتم التعرف على طفرة CTNNB1، قد يكون هناك مبرر للكشف عن طفرة أبك. [25، 26] (راجع قسم عديدات الاورام الحميدة العائلية (فاب) من ملخص علم الوراثة لسرطان القولون والمستقيم) الورم الليفي الخبيث من نوع لديه إمكانية منخفضة للغاية ل ميتاستاسيزي. والأورام تتسلل محليا، ويمكن أن يكون التحكم الجراحي صعبا بسبب الحاجة إلى الحفاظ على الهياكل الطبيعية. هذه الأورام لديها إمكانات عالية للتكرار المحلي. [27] الطفرات في اكسون 3 من الجين بيتا-كاتينين ينظر إليها في أكثر من 80٪ من الورم الليفي من نوع ديزمويد و 45 F طفرة وقد ارتبطت في التاريخ الطبيعي متغير للغاية، بما في ذلك أمثلة موثقة جيدا من الانحدار التلقائي مع زيادة خطر تكرار المرض [28] يمكن أن يؤدي الاستئصال الجراحي المتكرر أحيانا إلى حدوث آفات متكررة تحت السيطرة. [29] وكان تقييم فائدة التدخلات لعلاج الورم الليفي الخبيث من نوع صعب للغاية، لأن الورم الليفي من نوع ديزمويد لديه تاريخ طبيعي متغير للغاية. وقد أبلغت سلسلة الكبار الكبار وأصغر سلسلة الأطفال فترات طويلة من استقرار المرض وحتى الانحدار دون العلاج المنهجي. [29، 30]؛ [31] [مستوى الأدلة: 3iiiDi] وتشمل خيارات العلاج لداء الورم الليفي الخبيث ما يلي علاج الاختيار هو استئصال لتحقيق هوامش واضحة. ومع ذلك، فإن مراجعة بأثر رجعي للأطفال الذين خضعوا لعملية جراحية للاليرموي من نوع الورم الليفي في مستشفى سانت جود الأطفال للبحوث (سكره) ذكرت عدم وجود علاقة بين الهوامش الجراحية وخطر تكرار. [34] عندما يعرف التشخيص والكمال الاستئصال الجراحي ليس ممكنا، وإذا كان الورم يطرح. إمكانية كبيرة للوفاة أو الاعتلال، استراتيجيات ما قبل الجراحة قد تشمل ما يلي: [35، 36] الورم الليفي الخبيث من نوع غالبا ما يتصرف بطريقة غير عدوانية. في دراسة شملت في الغالب البالغين الذين يعانون من الورم الليفي الابتدائي خارج البطن، كان النهج غير الجراحية (الطبية والمراقبة) إفس مماثلة 3 سنوات مقارنة مع الجراحة. [33] في دراسة لاحقة للمراهقين والبالغين الذين يعانون من جدار البطن عدوى الورم العدواني، 102 مريضا تم التعامل مع نهج المراقبة والانتظار، منها 65 مريضا لا تحتاج إلى مزيد من العلاج في 3 سنوات. وحوالي ثلث المرضى لديهم انحدار في الورم. [32] قد تشمل نظم العلاج الكيميائي ما يلي قد تشمل العلاجات الدوائية الأخرى ما يلي العلاج الإشعاعي بعد العملية الجراحية هو الاعتبار عندما يتطلب التقدم جراحة إضافية قد تسبب وظيفية أو التسوية التجميلية وإذا كان الإشعاع يعتبر مقبولا من حيث المراضة. Radiation has been used for unresectable desmoid-type fibromatosis or postoperatively for tumors with inadequate resections. The potential long-term complications of radiation therapy, especially subsequent neoplasms, make using this modality less appealing in a young population.[ 50 ] Partially excised or recurrent lesions; that do not pose a significant danger to vital organs may be monitored closely; if other treatment alternatives are not available.[ 29, 34, 51 - 54 ] Whenever; possible, however, the treatment of choice is complete resection. Dermatofibrosarcoma is a rare tumor, but many of the reported cases arise in children.[ 55 ] The tumor has a consistent chromosomal translocation t(17; 22)(q22; q13) that juxtaposes the COL1A1 gene with the PDGF-beta gene. Treatment of dermatofibrosarcoma protuberans includes the following Most dermatofibrosarcoma tumors can be cured by complete surgical resection. Wide excision with negative margins or Mohs or modified Mohs surgery will prevent most tumors from recurring.[ 56 ] In retrospective reviews, postoperative radiation therapy after incomplete excision may have decreased the likelihood of recurrence.[ 57, 58 ] When surgical resection cannot be accomplished or the tumor is recurrent, treatment with imatinib has been effective.[ 59 - 61 ] Guidelines for workup and management of dermatofibrosarcoma protuberans have been published.[ 62 ] There are two distinct types of fibrosarcoma in children and adolescents: infantile fibrosarcoma (also called congenital fibrosarcoma) and fibrosarcoma that is indistinguishable from fibrosarcoma seen in adults. These are two distinct pathologic diagnoses and require different treatments. Adult-type fibrosarcoma is addressed below. Infantile fibrosarcoma usually occurs in children younger than 1 year. It occasionally occurs in children up to age 4 years. Infantile fibrosarcoma usually presents with a rapidly growing mass, often noted at birth or even seen in prenatal ultrasound. The tumors are often quite large at the time of presentation.[ 63 ] The tumor usually has a characteristic cytogenetic translocation t(12; 15)(ETV-NTRK3). Infantile fibrosarcoma shares this translocation and a virtually identical histologic appearance with mesoblastic nephroma. These tumors have a low idence of metastases at diagnosis. Treatment options for infantile fibrosarcoma include the following Complete resection is curative in the majority of patients with infantile fibrosarcoma. However the large size of the lesion frequently makes resection without major functional consequences impossible (for instance, tumors of the extremities often require amputation for complete excision). The European pediatric group has reported that observation may also be an option in patients with group II disease after surgery.[ 64 ] Twelve patients with group II disease received no further therapy and two patients relapsed. One patient obtained a complete remission after chemotherapy. Postoperative chemotherapy was administered to patients with higher group disease and those who progressed. Preoperative chemotherapy has made a more conservative surgical; approach possible, agents active in this setting include vincristine, dactinomycin; cyclophosphamide, and ifosfamide.[ 65, 66 ], [ 67 ][ Level of evidence: 3iiA ], [ 68 ][ Level of evidence: 3iiB ] Two studies of infants with infantile fibrosarcoma suggest that an alkylator-free regimen is effective and should be used as the first treatment choice in patients with macroscopic disease.[ 64, 69 ] One case of a patient with a variant LMNA/NTRK1 fusion responded to crizotinib.[ 70 ] A rare case of spontaneous regression without treatment has been reported.[ 71 ][ Level of evidence: 3iiiDiv ] Inflammatory myofibroblastic tumor is a rare mesenchymal tumor that has a predilection for children and adolescents.[ 72 - 74 ] Inflammatory myofibroblastic tumors are rare tumors that affect soft tissues and visceral organs of children and young adults.[ 75 ] They rarely metastasize but tend to be locally invasive. Usual anatomical sites of disease include soft tissue, lungs, spleen, colon, and breast.[ 72 ] Roughly half of inflammatory myofibroblastic tumors exhibit a clonal mutation that activates the anaplastic lymphoma kinase (ALK)-receptor tyrosine kinase gene at chromosome 2p23.[ 76 ]; ROS1 and PDGFR -beta kinase fusions have been identified in 8 of 11 cases (73%) who are negative for ALK by immunohistochemistry.[ 77 ][ Level of evidence: 3iiiDiv ] Inflammatory myofibroblastic tumor recurs frequently but is rarely metastatic.[ 72 - 74 ] Treatment options for inflammatory myofibroblastic tumor include the following Complete surgical removal, when feasible, is the mainstay of therapy.[ 78 ] In a series of nine patients, four patients achieved continuous remission after complete resection, three patients with residual disease recurred but later achieved continuous remission, and one patient with metastatic disease responded to multiagent chemotherapy.[ 79 ][ Level of evidence: 3iiA ] The benefit of chemotherapy has been noted in case reports.[ 80 ] There are case reports of response to either steroids or NSAIDs.[ 81, 82 ] Two adults with ALK -rearranged inflammatory myofibroblastic tumor achieved partial response with crizotinib.[ 83 ][ Level of evidence: 3iiiDiv ] For pediatric patients with measurable disease the use of crizotinib achieved partial tumor responses in three of six patients with ALK -translocated inflammatory myofibroblastic tumors.[ 84 ] The use of crizotinib for ROS1 -rearranged non-small cell lung carcinoma suggests that this agent may be efficacious in ROS1 -rearranged tumors.[ 85 ] In a phase I trial of ceritinib for adult patients previously treated with ALK inhibitors, one patient with inflammatory myofibroblastic tumor had a partial response.[ 86 ] These tumors lack the translocation seen in infantile fibrosarcomas. They present like the great majority of nonrhabdomyosarcomas and the management approach is similar. (Refer to the summary on Adult Soft Tissue Sarcoma Treatment) Low-grade fibromyxoid sarcoma is a histologically deceptive soft tissue neoplasm that most commonly affects young and middle-aged adults, is commonly located deep within the extremities, and is characterized by a FUS/CREB3L3 translocation.[ 87, 88 ] In a review of 33 patients (three were younger than 18 years) with low grade fibromyxoid sarcoma, 21 of 33 patients developed a local recurrence after intervals of up to 15 years (median, 3.5 years) and 15 developed metastases up to 45 years (median, 5 years) from diagnosis, most commonly to the lungs and pleura, emphasizing the need for continued follow-up of these patients.[ 87 ] Even after metastases occur, the course may be indolent.[ 89 ] In another report, 14 of 73 cases were younger than 18 years of age. In this series with a relatively short follow up (median of 24 months), only 8 of 54 patients with adequate follow up developed local (9%) or distant (6%) recurrence. This report suggests that the behavior of this tumor might be significantly better than previously reported.[ 90 ] However, because of the occurrence of late metastases, careful monitoring of these patients is warranted. The most recent Children's Oncology Group (COG) trial (ARST0332 [NCT00346164]) enrolled 11 patients with this tumor entity. The median age at diagnosis was 13 years and males were more commonly affected. The most common sites were the lower and upper extremity (n = 9) and none of the patients had developed local or distant disease recurrence at a median follow up of 2.7 years.[ 91 ] Treatment options for low-grade fibromyxoid sarcoma include the following The limited treatment information for low-grade fibromyxoid sarcoma suggest that surgery is the treatment of choice as the tumor is not very chemosensitive.[ 89 ] There are little data regarding the use of chemotherapy and/or radiation therapy in this disease. One report suggests that trabectedin may be effective in the treatment of low-grade fibromyxoid sarcoma.[ 92 ] Myxofibrosarcoma is a rare lesion, especially in childhood. It is typically treated with complete surgical resection. Sclerosing epithelioid fibrosarcoma is a rare malignant sarcoma that commonly harbors EWSR1 gene rearrangements and has an aggressive clinical course.[ 93 ] It is typically treated with complete surgical excision. Long-term follow-up is recommended because local recurrence and metastases can occur late. وفيما يلي مثال على التجارب السريرية الوطنية و / أو المؤسسية التي تجري حاليا. تتوفر معلومات عن التجارب السريرية الجارية من هذا المنتدى. Refer to the summary on Childhood Rhabdomyosarcoma Treatment for more; information. Leiomyosarcoma accounts for 2% of soft tissue sarcoma in patients younger than 20 years (refer to Table 1). Among 43 children with HIV/AIDS who developed tumors, eight developed Epstein-Barr virus–associated leiomyosarcoma.[ 94 ] Survivors of hereditary retinoblastoma have a statistically significant increased risk of developing leiomyosarcoma and 78% of these were diagnosed 30 or more years after the initial diagnosis of retinoblastoma.[ 95 ] Treatment options for leiomyosarcoma include the following In an open-label study of trabectedin in adult patients with recurrent sarcomas, the best overall response rate (complete remission and partial remission) was seen in patients with leiomyosarcoma (7.5%).[ 96 ] The clinical benefit rate (includes stable disease) for leiomyosarcoma was 54%. In another adult study, patients with recurrent liposarcoma and leiomyosarcoma were randomly assigned to receive treatment with either trabectedin or dacarbazine. Patients treated with trabectedin had a 45% reduction in disease progression.[ 14 ] وفيما يلي مثال على التجارب السريرية الوطنية و / أو المؤسسية التي تجري حاليا. تتوفر معلومات عن التجارب السريرية الجارية من هذا المنتدى. So-called fibrohistiocytic tumors include the following tumor subtypes Plexiform histiocytic tumor is a rare, low- to intermediate-grade tumor that most commonly affects children and young adults. Depending on the series, the median age at presentation ranges from 8 to 14.5 years; however, the tumor has been described in patients as young as 3 months.[ 97, 98 ] The tumor commonly arises as a painless mass in the skin or subcutaneous tissue and most often involves the upper extremities, including the fingers, hand, and wrist.[ 99 - 101 ] There are rare reports of spread to regional lymph nodes or the lungs.[ 97, 101, 102 ] No consistent chromosomal anomalies have been detected but a t(4; 15)(q21; q15) translocation has been reported.[ 103 ] Plexiform fibrohistiocytic tumor is an intermediate-grade tumor that rarely metastasizes. Surgery is the treatment of choice but local recurrence has been reported in 12% to 50% of cases.[ 104 ] وفيما يلي مثال على التجارب السريرية الوطنية و / أو المؤسسية التي تجري حاليا. تتوفر معلومات عن التجارب السريرية الجارية من هذا المنتدى. Ectomesenchymoma is a rare nerve sheath tumor that mainly occurs in children. It is a biphenotypic soft tissue sarcoma with both mesenchymal and ectodermal components. Elements similar to rhabdomyosarcoma have been identified. The German Soft Tissue Sarcoma Group (Cooperative Weichteilsarkon Studiengruppe) reported on six patients (ages 0.2–13.5 years) registered over 14 years.[ 105 ][ Level of evidence: 3iiA ] The tumors were located in various sites including the extremities, abdomen, and orbit. All six patients were treated with surgery and chemotherapy directed at rhabdomyosarcoma. Two patients received radiation therapy. Three patients recurred with rhabdomyosarcoma features. Although data are scant, it appears that the tumor may respond to chemotherapy.[ 105 ] Malignant peripheral nerve sheath tumors account for 5% of soft tissue sarcoma in patients younger than 20 years (refer to Table 1). Malignant peripheral nerve sheath tumor can arise sporadically and in children with type 1 neurofibromatosis (NF1).[ 106 ] Inactivating mutations of SUZ12 have been described in these tumors and are absent in neurofibromas.[ 107 ] Features with favorable prognosis include the following:[ 106, 108 - 110 ] For patients with localized disease in the MD Anderson Cancer Center study, there was no significant difference in outcome between patients with and without NF1.[ 109 ] In other studies, it was not clear whether the absence of NF1 is a favorable prognostic factor as it has been associated with both favorable [ 108 ] and unfavorable outcomes.[ 106, 108, 110 ] Treatment options for malignant peripheral nerve sheath tumor include the following There is agreement that complete surgical removal of the tumor, whenever possible, is the mainstay of treatment. The role of radiation therapy is difficult to assess, but durable local control of known postoperative microscopic residual tumor is not assured after radiation therapy. Chemotherapy has achieved objective responses in childhood malignant peripheral nerve sheath tumor. A large retrospective analysis of the German and Italian experience with malignant peripheral nerve sheath tumor reported that 65% of measurable tumors had objective responses to ifosfamide-containing chemotherapy regimens, but the analysis did not conclusively demonstrate improved survival for chemotherapy.[ 106 ] This retrospective analysis also noted a trend toward improved outcome with postoperative radiation therapy.[ 106 ] A series of 37 young patients with malignant peripheral nerve sheath tumor and NF1 showed that most patients had large invasive tumors that were poorly responsive to chemotherapy; PFS was 19% and 5-year OS was 28%.[ 112 ] The following are examples of a national and/or institutional clinical trial that are currently being conducted. تتوفر معلومات عن التجارب السريرية الجارية من هذا المنتدى. Malignant triton tumors are a variant of malignant peripheral nerve sheath tumors. They occur most often in patients with neurofibromatosis type I and consist of neurogenic and rhabdomyoblastic components. Malignant triton tumors are high-grade malignaes. They usually occur before age 35 years and are very rare in children (case reports only).[ 113 ] Malignant triton tumors are not usually responsive to chemotherapy and radiation therapy but have been treated with rhabdomyosarcoma therapy.[ 113 ][ Level of evidence: 3iiiA ] Infantile hemangiopericytoma is a subtype of myopericytoma. Hemangiopericytoma is a highly vascularized tumor of uncertain origin. Histologically, hemangiopericytomas are composed of packed round or fusiform cells that are arranged around a complex vasculature, forming many branch-like structures. Hyalinization is often present. Infantile hemangiopericytomas have similar histology but many are multilobular with vasculature outside the tumor mass.[ 114 ] Treatment of infantile hemangiopericytomas includes the following In a series of 17 children, the differences in metastatic potential and response to treatment were clearly demonstrated for adult and infantile hemangiopericytomas.[ 115 ] Eleven children were older than 1 year. Several of these patients had disease in the lymph nodes or lungs. Six patients with stage II or III disease progressed and died. Three patients with stage I disease survived, although one had recurrence in the lungs. Six patients had infantile hemangiopericytoma, most were greater than stage I (5 of 6). All six patients survived and three had good responses to vincristine, actinomycin, and cyclophosphamide. Hemangiopericytoma in children younger than 1 year seems to have a better prognosis than in children older than 1 year.[ 116 - 118 ] Tumors of uncertain differentiation include the following tumor subtypes Alveolar soft parts sarcomas account for 1.4% of soft tissue sarcomas in patients younger than 20 years (refer to Table 1). The median age at presentation is 25 years and most commonly arises in the extremities.[ 119, 120 ] Alveolar soft part sarcoma in children can present with evidence of metastatic disease.[ 121 ] This tumor of uncertain histogenesis is characterized by a consistent chromosomal translocation t(X; 17)(p11.2; q25) that fuses the ASPSCR1 gene with the TFE3 gene.[ 122, 123 ] Alveolar soft part sarcoma in children may have an indolent course.[ 121 ] Patients with alveolar soft part sarcoma may relapse several years after a prolonged period of apparent remission.[ 124 ] Because these tumors are rare, all children with alveolar soft part sarcoma should be considered for enrollment in prospective clinical trials. In a series of 19 treated patients, one group reported a 5-year OS rate of 80%, a 91% OS rate for patients with localized disease, a 100% OS rate for patients with tumors 5 cm or smaller, and a 31% OS rate for patients with tumors larger than 5 cm.[ 125 ] In another series of 33 patients, OS was 68% at 5 years from diagnosis and 53% at 10 years from diagnosis. Survival was better for smaller tumors (≤5 cm) and completely resected tumors.[ 126 ][ Level of evidence: 3iiA ] Delayed metastases to the brain and lung are uncommon.[ 119 ] Treatment options for alveolar soft part sarcoma include the following The standard approach is complete resection of the primary lesion.[ 125 ]; If complete excision is not feasible, radiation therapy should be; administered. A series of 51 pediatric patients aged 0 to 21 years with alveolar soft part sarcoma found an OS rate at 10 years of 78% and an EFS rate of about 63%. Patients with localized disease (n = 37) had a 10-year OS of 87%, and the 14 patients with metastases at diagnosis had a 10-year OS of 44%, partly resulting from surgical removal of primary tumor and lung metastases in some patients. Only 3 of 18 patients (17%) with measurable disease had a response to conventional antisarcoma chemotherapy, but two of four patients treated with sunitinib had a partial response.[ 119 ][ Level of evidence: 3iiiA ] There have been sporadic reports of objective responses to interferon-alpha and bevacizumab.[ 119, 127, 128 ] A small retrospective study of nine adult patients with metastatic alveolar soft part sarcoma treated with sunitinib reported partial response in five patients and stable disease in two patients.[ 129 ][ Level of evidence: 3iiiDiv ] In a phase II trial of cediranib, an inhibitor of all three known vascular epidermal growth factor receptors, 15 of 43 adult patients (35%) with metastatic alveolar soft part sarcoma had a partial response.[ 130 ][ Level of evidence: 3iiDiv ]; Trials in pediatric patients have not been reported. وفيما يلي مثال على التجارب السريرية الوطنية و / أو المؤسسية التي تجري حاليا. تتوفر معلومات عن التجارب السريرية الجارية من هذا المنتدى. Clear cell sarcoma (formerly and inappropriately called malignant melanoma of soft parts) is a rare soft tissue sarcoma that typically involves the deep soft tissues of the extremities. It is also called clear cell sarcoma of tendons and aponeuroses. The tumor often affects adolescents and young adults. Patients who have small, localized tumors with low mitotic rate and intermediate histologic grade fare best.[ 131 ] The tumor most commonly affects the lower extremity, particularly the foot, heel, and ankle.[ 132, 133 ] It has a high propensity for nodal dissemination, especially metastases to regional lymph nodes (12%–43%).[ 133, 134 ] The tumor typically has an indolent clinical course. Clear cell sarcoma of soft tissue is characterized by an EWS-ATF1 fusion.[ 135 ] Treatment options for clear cell sarcoma of soft tissue include the following In a series of 28 pediatric patients reported by the Italian and German Soft Tissue Cooperative Studies, the median age at diagnosis was 14 years and the lower extremity was the most common primary site (50%). Surgery with or without radiotherapy is the treatment of choice and offers the best chance for cure. In this series, 12 of 13 patients with completely resected tumors were cured. For patients with more advanced disease the outcome is poor and chemotherapy is rarely effective.[ 136 ]; [ 137 ][ Level of evidence: 3iiDii ] Desmoplastic small round cell tumor is a rare primitive sarcoma. Desmoplastic small round cell tumor most; frequently involves the abdomen, pelvis, or tissues around the testes.[ 138 - 140 ]; The tumor occurs more commonly in males and may spread to the lungs and elsewhere.; Peritoneal and pelvic lesions frequently have widespread peritoneal implants.[ 141 ] In a large, single-institution series of 65 patients, a correlation was made between computed tomography (CT) scans in most patients and positron-emission tomography (PET)/CT scans in 11 patients. PET/CT scans had very few false-negative results and detected metastatic sites missed on conventional CT scans.[ 141 ] Cytogenetic studies of these tumors have demonstrated the recurrent translocation t(11; 22)(p13; q12), which has been characterized as a fusion of the WT1 and EWS genes.[ 142 ] The WT1-EWS fusion confirms the diagnosis of desmoplastic small round cell tumor. The overall prognosis for desmoplastic small round cell tumor remains extremely poor, with reported rates of death at 90%. Greater than 90% tumor resection either at presentation or after preoperative chemotherapy may be a favorable prognostic factor for OS.[ 143, 144 ] There is no standard approach to the treatment of desmoplastic small round cell tumor. Treatment options for desmoplastic small round cell tumor include the following Complete surgical resections are rare, and the overall prognosis for desmoplastic small round cell tumor remains extremely poor, with reported rates of death at 90%. Treatment may include chemotherapy, surgery, and radiation therapy. Multiagent chemotherapy analogous to that used for sarcomas has been used, as well as total abdominal radiation therapy.[ 138, 139, 143, 145, 146 ] The Center for International Blood and Marrow Transplant Research (CIBMTR) analyzed patients with desmoplastic small round cell tumor in their registry who received consolidation with high dose chemotherapy and autologous stem cell reconstitution.[ 147 ] While this retrospective registry analysis suggested some benefit for this approach, other investigators have abandoned the approach because of excessive toxicity and lack of efficacy.[ 143 ] Epithelioid sarcoma is a rare mesenchymal tumor of uncertain histogenesis which displays multilineage differentiation.[ 148 ] Epithelioid sarcoma commonly presents as a slowly growing firm nodule based in the deep soft tissue; the proximal type predominantly affects adults and involves the axial skeleton and proximal sites. The tumor is highly aggressive and has a propensity for lymph node metastases. Epithelioid sarcoma is characterized by inactivation of the SMARCB1 gene, which is present in both conventional and proximal types of epithelioid sarcoma.[ 149 ] This abnormality leads to increased dependence on EZH2 and tumor formation.[ 150 ] Treatment options for epithelioid sarcoma include the following Patients should be carefully evaluated for the presence of involved lymph nodes; suspicious lymph nodes should be biopsied. Surgical removal of primary and recurrent tumor(s) is the most effective treatment.[ 151 ][ Level of evidence: 3iiiA ] In a review of 30 pediatric patients with epithelioid sarcoma (median age at presentation, 12 years), responses to chemotherapy were reported in 40% of patients using sarcoma-based regimens, and 60% of patients were alive at 5 years after initial diagnosis.[ 152 ] A single-institution retrospective review of 20 patients, including children and adults (median age, 27.3 years), found no difference in the probability of recurrence between patients who received chemotherapy and those who did not receive chemotherapy and suggested that radiation therapy may be useful.[ 151 ] وفيما يلي مثال على التجارب السريرية الوطنية و / أو المؤسسية التي تجري حاليا. تتوفر معلومات عن التجارب السريرية الجارية من هذا المنتدى. Malignant rhabdoid tumors were first described in children with renal tumors in 1981 (refer to the summary on Wilms Tumor and Other Childhood Kidney Tumors Treatment for more information) and were later found in a variety of extrarenal sites. These tumors are uncommon and highly malignant, especially in children younger than 2 years. Extrarenal (extracranial) rhabdoid tumors account for 2% of soft tissue sarcoma in patients younger than 20 years (refer to Table 1). The first sizeable series of 26 children with extrarenal extracranial malignant rhabdoid tumor of soft tissues came from patients enrolled on the Intergroup Rhabdomyosarcoma Studies I through III during a review of pathology material. Only five patients (19%) were alive without disease.[ 153 ] Later, investigation of children with atypical teratoid/rhabdoid tumors of the brain, as well as those with renal and extrarenal malignant rhabdoid tumors, found germline and acquired mutations of the SMARCB1 gene in all 29 tumors tested.[ 154 ] Rhabdoid tumors may be associated with germline mutations of the SMARCB1 gene and may be inherited from an apparently unaffected parent.[ 155 ] This observation was extended to 32 malignant rhabdoid tumors at all sites in patients whose mean age at diagnosis was 12 months.[ 156 ] In a Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) study of 229 patients with renal, central nervous system, and extrarenal malignant rhabdoid tumor, patients aged 2 to 18 years, limited extent of tumor, and delivery of radiation therapy were shown to affect the outcome favorably compared with other patients (P <.002 for each comparison). Site of the primary tumor was not prognostically significant. OS at 5 years was 33%.[ 157 ] Treatment includes surgical removal when possible, chemotherapy as used for soft tissue sarcomas (but no single regimen is currently accepted as best), and radiation therapy.[ 158 ][ Level of evidence: 3iA ]; [ 159, 160 ][ Level of evidence: 3iiiB ] Responses to alisertib have been documented in four patients with central nervous system (CNS) atypical teratoid/rhabdoid tumors.[ 161 ] (Refer to the summary on Childhood Central Nervous System Atypical Teratoid/Rhabdoid Tumor Treatment summary for more information about CNS atypical teratoid/rhabdoid tumors.) Extraskeletal myxoid chondrosarcoma is relatively rare among soft tissue sarcomas, representing only 2.3% of all soft tissue sarcoma.[ 162 ] It has been reported in children and adolescents.[ 163 ] Extraskeletal myxoid chondrosarcoma is a multinodular neoplasm. The rounded cells are arranged in cords and strands in a chondroitin sulfate myxoid background. Several cytogenetic abnormalities have been identified (refer to Table 2), with the most frequent being the translocation t(9; 22)(q22; q12), involving the EWSR1/NR4A3 genes.[ 164 ] The tumor has traditionally been considered of low-grade malignant potential.[ 165 ] However, recent reports from large institutions showed that extraskeletal myxoid chondrosarcoma has significant malignant potential, especially if patients are followed for a long time.[ 166, 167 ] Patients tend to have slow protracted courses. Nodal involvement has been well described. Local recurrence (57%) and metastatic spread to lungs (26%) have been reported.[ 167 ] Treatment options for extraskeletal myxoid chondrosarcoma include the following The therapeutic benefit of chemotherapy has not been established. Aggressive local control and resection of metastases led to OS of 87% at 5 years and 63% at 10 years. Tumors were relatively resistant to radiation therapy.[ 166 ] There may be potential genetic targets for small molecules, but these should be studied as part of a clinical trial. In an adult study, six of ten patients who received sunitinib achieved a partial response.[ 168 ] Benign PEComas are common in tuberous sclerosis, an autosomal dominant syndrome that also predisposes to renal cell cancer and brain tumors. Tuberous sclerosis is caused by germline inactivation of either TSC1 (9q34) or TSC2 (16p13.3), and the same tumor suppressor genes are inactivated somatically in sporadic PEComas.[ 169 ] Inactivation of either gene results in stimulation of the mTOR pathway, providing the basis for the treatment of nonsurgically curable PEComas with mTOR inhibitors.[ 170, 171 ] A small proportion of PEComas have TFE3 rearrangements with fusions involving various genes including SFPQ/PSF and RAD51B.[ 172 ] PEComas occur in various rare gastrointestinal, pulmonary, gynecologic, and genitourinary sites. Soft tissue, visceral, and gynecologic PEComas are more commonly seen in middle-aged female patients and are usually not associated with the tuberous sclerosis complex.[ 173 ] The disease course may be indolent. Most PEComas have a benign clinical course, but malignant behavior has been reported and can be predicted based on the size of the tumor, mitotic rate, and presence of necrosis.[ 174 ] Treatment options have not been defined. Treatment may include surgery or observation followed by surgery when the tumor is large.[ 175 ] Clinical activity with mTOR inhibitors, such as sirolimus, in tumors with evidence of mTORC1 activation and TSC loss has been well documented.[ 176 ] (Refer to the summary on Ewing Sarcoma Treatment) Synovial sarcoma accounts for 9% of soft tissue sarcomas in patients younger than 20 years (refer to Table 1). Synovial sarcoma is one of the most common nonrhabdomyosarcomatous soft tissue sarcomas in children and adolescents. In a 1973 to 2005 SEER review, 1,268 patients with synovial sarcoma were identified. Approximately 17% of these patients were children and adolescents and the median age at diagnosis was 34 years.[ 177 ] Synovial sarcoma can be subclassified as; the following types The most common tumor location is the extremities, followed by trunk and head and neck.[ 177 ] Rarely, a synovial sarcoma may arise in the heart or pericardium.[ 178 ] The most common site of metastasis is the lung.[ 179, 180 ] The risk of metastases is highly influenced by tumor size; it is estimated that patients with tumors that are larger than 5 cm have a 32-fold risk of developing metastases when compared with other patients. The diagnosis of synovial sarcoma is made by immunohistochemical analysis; ultrastructural findings, and demonstration of the specific chromosomal; translocation t(x,18)(p11.2,q11.2). This abnormality is specific for synovial; sarcoma and is found in all morphologic subtypes. Synovial sarcoma results in rearrangement; of the SYT gene on chromosome 18 with one of the subtypes (1, 2, or 4) of the; SSX gene on chromosome X.[ 181, 182 ] It is thought that the SYT/SSX18 transcript promotes epigenetic sileng of key tumor suppressor genes.[ 183 ] Reduced INI1 nuclear reactivity on immunohistochemical staining is typical of most synovial sarcomas examined and does not occur with other similar histologies, thus providing a fast diagnosis while awaiting genetic studies.[ 184 ] Patients younger than 10 years have more favorable outcomes and clinical features, including extremity primaries, smaller tumors, and localized disease, than do older patients.[ 177 ] A meta-analysis also suggested that response to chemotherapy was correlated with improved survival.[ 185 ] The following studies have reported multiple factors associated with unfavorable outcomes Survival after relapse is poor (30% at 5 years). Factors associated with outcome after relapse include duration of first remission (> or ≤ 18 months) and lack of a second remission.[ 192 ]

Treatment options for synovial sarcoma include the following

Synovial sarcoma appears to be more sensitive to chemotherapy than many other soft tissue sarcomas, and children with synovial sarcoma seem to have a better prognosis when compared with adults.[ 11, 180, 190, 193 – 197 ] The most commonly used regimens for the treatment of synovial sarcoma incorporate ifosfamide and doxorubicin.[ 185, 196, 198 ] Response rates to the ifosfamide and doxorubicin regimen are higher than in other nonrhabdomyosarcomatous soft tissue sarcomas.[ 199 ]

Several studies have reported the following chemotherapy-associated treatment results

وفيما يلي مثال على التجارب السريرية الوطنية و / أو المؤسسية التي تجري حاليا. تتوفر معلومات عن التجارب السريرية الجارية من هذا المنتدى.

Patients with undifferentiated soft tissue sarcoma had been eligible for participation in rhabdomyosarcoma trials coordinated by the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group and the COG from 1972 to 2006. The rationale was the observation that patients with undifferentiated soft tissue sarcoma had similar sites of disease and outcome as those with alveolar rhabdomyosarcoma. Therapeutic trials for adults with soft tissue sarcoma include patients with undifferentiated soft tissue sarcoma and other histologies, which are treated similarly, using ifosfamide and doxorubicin, and sometimes with other chemotherapy agents, surgery, and radiation therapy.

In the COG ARST0332 (NCT00346164) trial, patients with high-grade undifferentiated sarcoma were treated with an ifosfamide and doxorubicin-based regimen and were treated with rhabdomyosarcoma-directed therapies in previous Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group studies with a 5-year survival estimate for nonmetastatic patients of 72%.[ 204 ][ Level of evidence: 3iiA ] Currently, these patients are eligible for the COG open ARST1321 (NCT02180867) trial for patients with nonrhabdomyosarcomatous soft tissue sarcoma.

At one time, malignant fibrous histiocytoma was the single most common histiotype among adults with soft tissue sarcomas. Since it was first recognized in the early 1960s, malignant fibrous histiocytoma has been plagued by controversy in terms of both its histogenesis and its validity as a clinicopathologic entity. The latest WHO classification no longer includes malignant fibrous histiocytoma as a distinct diagnostic category but rather as a subtype of an undifferentiated pleomorphic sarcoma.[ 205 ]

This entity accounts for 2% to 6% of all childhood soft tissue sarcomas.[ 206 ] These tumors can arise in previously irradiated sites or as a second malignancy in patients with retinoblastoma.

These tumors occur mainly in the second decade of life. In a series of ten patients, the median age was 10 years and the tumor was most commonly located in the extremities. In this series, all tumors were localized and five of nine (for whom follow-up was available) were alive and in first remission.[ 206 ] In another series of 17 pediatric patients with malignant fibrous histiocytoma, the median age at diagnosis was 5 years and the extremities were involved in eight cases.[ 207 ] All patients with metastatic disease died and two patients experienced a clinical response to a doxorubicin-based regimen.

(Refer to the summary on Osteosarcoma and Malignant Fibrous Histiocytoma of Bone Treatment for more information about the treatment of malignant fibrous histiocytoma of bone.)

وفيما يلي مثال على التجارب السريرية الوطنية و / أو المؤسسية التي تجري حاليا. تتوفر معلومات عن التجارب السريرية الجارية من هذا المنتدى.

Vascular tumors vary from hemangiomas, which are always considered benign, to; angiosarcomas, which are highly malignant.[ 208 ] Vascular tumors include the following tumor subtypes

Angiosarcoma is a rare (accounting for 2% of sarcomas), aggressive, vascular tumor that can arise in any part of the body, but is more common in the soft tissue. Angiosarcoma has an estimated idence of 2 cases per 1 million; in the United States, it annually affects approximately 600 people who are typically aged 60 to 70 years.[ 209 ]

Angiosarcomas are extremely rare in children. However, cases have been reported in neonates and toddlers, with presentation of multiple cutaneous lesions and liver lesions, some of which are GLUT1 positive.[ 210 – 213 ] Most angiosarcomas involve the skin and superficial soft tissue, although the liver, spleen, and lung can be affected; bone is rarely affected.

Established risk factors include vinyl chloride exposure, radiation exposure, and chronic lymphedema from any cause, including Stewart-Treves syndrome.[ 214 ]

Angiosarcomas are largely aneuploidy tumors. The rare cases of angiosarcoma that arise from benign lesions such as hemangiomas have a distinct pathway that needs to be investigated. MYC amplification is seen in radiation-induced angiosarcoma. KDR-VEGFR2 mutations and FLT4-VEGFR3 amplifications have been seen with a frequency of less than 50%.[ 214 ]

Histopathologic diagnosis can be very difficult because there can be areas of varied atypia. The common feature is an irregular network of channels in a dissective pattern along dermal collagen bundles. There is varied cellular shape, size, mitosis, endothelial multilayering, and papillary formation. Epithelioid cells can also be present. Necrosis and hemorrhage are common. Tumors stain for factor VIII, CD31, and CD34. Some liver lesions can mimic infantile hemangiomas and have focal GLUT1 positivity. Nomenclature of these liver lesions has been difficult and confusing with use of terminology from 1971 (e.g., type I hemangioendothelioma: infantile hemangioma; type II hemangioendothelioma: low-grade angiosarcoma; type III hemangioendothelioma: high-grade angiosarcoma).[ 211 ]

Treatment options for angiosarcoma of the soft tissue include the following

Localized disease is cured by aggressive surgery. Complete surgical excision; appears to be crucial for angiosarcomas and lymphangiosarcomas despite evidence; of tumor shrinkage in some patients who were treated with local or systemic therapy.[ 212, 215 – 217 ] A review of 222 patients (median age, 62 years, range, age 15–90 years) showed an overall disease-specific survival (DSS) rate of 38% at 5 years. Five-year DSS was 44% in 138 patients with localized, resected tumors but only 16% in 43 patients with metastases at diagnosis.[ 217 ] Data on liver transplantation for localized angiosarcoma are limited.[ 218 ][ Level of evidence: 3iiA ]

Multimodal treatment with surgery, systemic chemotherapy, and radiation therapy is used for metastatic disease, although it is rarely curative.[ 219 ] Disease control is the objective in metastatic angiosarcoma, with published progression-free survival rates between 3 months and 7 months [ 220 ] and a median overall survival (OS) rate of 14 months to 18 months.[ 221 ] In both adults and children, 5-year OS rates between 20% and 35% are reported.[ 212, 213, 222 ]

In a child diagnosed with angiosarcoma secondary to malignant transformation from infantile hemangioma, response to treatment with bevacizumab, a monoclonal antibody against vascular endothelial growth factor, combined with systemic chemotherapy, has been reported.[ 210 ]

Biologic agents that inhibit angiogenesis have shown activity in adults with angiosarcoma.[ 211, 222 ]

وفيما يلي مثال على التجارب السريرية الوطنية و / أو المؤسسية التي تجري حاليا. تتوفر معلومات عن التجارب السريرية الجارية من هذا المنتدى.

تحقق من قائمة من التجارب السريرية السرطان المعتمدة التي تقبل الآن المرضى مع؛ childhood angiosarcoma. يمكن تضييق قائمة التجارب السريرية عن طريق الموقع، المخدرات، التدخل، وغيرها من المعايير.

معلومات عامة عن التجارب السريرية متاحة أيضا من هذا المنتدى.

This tumor was first described in soft tissue by Weiss and Enzinger in 1982. Epithelioid hemangioendotheliomas can occur at younger ages, but the peak idence is in the fourth and fifth decades of life. The tumors can have an indolent or very aggressive course, with overall survival of 73% at 5 years. There are case reports of patients with untreated multiple lesions who have a very benign course compared with other patients who have a very aggressive course. Some pathologists have tried to stratify patients to evaluate risks and adjust treatment, but more research is needed.[ 223 – 229 ]

A WWTR1-CAMTA1 gene fusion has been found in a large percentage of patients; less commonly, a YAP1-TFE3 gene fusion has been reported.[ 223 ] These fusions are not directly targetable with medicines. Monoclonality has been described in multiple liver lesions, suggesting a metastatic process. Histologically, these lesions are characterized as epithelioid lesions arranged in nests, strands, and trabecular patterns, with infrequent vascular spaces. Features that may be associated with aggressive clinical behavior include cellular atypia, one or more mitoses per 10 high-power fields, an increased proportion of spindled cells, focal necrosis, and metaplastic bone formation.[ 225 ]

Common sites of involvement are liver alone (21%), liver plus lung (18%), lung alone (12%), and bone alone (14%).[ 225, 230, 231 ] Clinical presentation depends on site of involvement, as follows

Treatment options for epithelioid hemangioendothelioma include the following

For indolent cases, observation is warranted. For more aggressive cases, multiple medications have been used, including interferon, thalidomide, sorafenib, pazopanib, and sirolimus. The most aggressive cases are treated with angiosarcoma-type chemotherapy. Surgery is used when possible. Liver transplantation has been used with aggressive liver lesions, both with and without metastases.[ 225, 232 – 235 ]

تحقق من قائمة من التجارب السريرية السرطان المعتمدة التي تقبل الآن المرضى مع؛ childhood epithelioid hemangioendothelioma. يمكن تضييق قائمة التجارب السريرية عن طريق الموقع، المخدرات، التدخل، وغيرها من المعايير.

معلومات عامة عن التجارب السريرية متاحة أيضا من هذا المنتدى.

تحقق من قائمة من التجارب السريرية السرطان المعتمدة التي تقبل الآن المرضى مع؛ nonmetastatic childhood soft tissue sarcoma. يمكن تضييق قائمة التجارب السريرية عن طريق الموقع، المخدرات، التدخل، وغيرها من المعايير.

معلومات عامة عن التجارب السريرية متاحة أيضا من هذا المنتدى.

Standard treatment options for metastatic childhood soft tissue sarcoma include the following

For treatment options, refer to the individual tumor type sections of the summary.

The prognosis for children with metastatic soft tissue sarcomas is poor,[ 1 – 6 ]; and these children should receive combined treatment with chemotherapy; radiation therapy, and surgical resection of pulmonary metastases. In a; prospective randomized trial, chemotherapy with vincristine, dactinomycin; doxorubicin, and cyclophosphamide, with or without dacarbazine, led to tumor; responses in one-third of patients with unresectable or metastatic disease.; The estimated 4-year survival rate, however, was poor, with fewer than one-third; of children surviving.[ 6 – 8 ]

Generally, children with isolated pulmonary metastases should be considered for a surgical procedure in an attempt to resect all gross disease.[ 9 ] For patients with multiple or recurrent pulmonary metastases, additional surgical procedures can be performed if the morbidity is deemed acceptable. In a retrospective review, patients with synovial sarcoma and pulmonary metastases for whom it was possible to completely resect all metastatic lung lesions had better survival than did patients for whom it was not possible to achieve complete resections.[ 9 ][ Level of evidence: 3iiiA ] Formal segmentectomy, lobectomy, and mediastinal; lymph node dissection are unnecessary.[ 10 ]

An alternative approach is focused radiation therapy (fractionated stereotactic radiation therapy), which has been successfully used in adults to sterilize lesions. The estimated 5-year; survival rate after thoracotomy for pulmonary metastasectomy has ranged from; 10% to 58% in adult studies. Emerging data suggest a similar outcome after the administration of focused radiation therapy.[ 11 ]

With the possible exception of infants with infantile fibrosarcoma, the; prognosis for patients with recurrent or progressive disease is poor. No; prospective trial has been able to prove that enhanced local control of; pediatric soft tissue sarcomas will ultimately improve survival. وبالتالي؛ treatment should be individualized for the site of recurrence and; biologic characteristics (e.g., grade, invasiveness, and size) of the tumor.

Decisions about treatment options for progressive or recurrent childhood soft tissue sarcoma are based on many factors, including the following

Treatment options for recurrent or progressive disease include the following

Resection is the standard treatment for recurrent pediatric; nonrhabdomyosarcomatous soft tissue sarcomas. If the patient has not yet; received radiation therapy, postoperative radiation should be considered after local; excision of the recurrent tumor. Limb-sparing procedures with postoperative; brachytherapy have been evaluated in adults but have not been studied extensively; in children. For some children with extremity sarcomas who have received; previous radiation therapy, amputation may be the only therapeutic option.

Pulmonary metastasectomy may achieve prolonged disease control for some patients.[ 7 ] A large, retrospective analysis of patients with recurrent soft tissue sarcoma showed that isolated local relapse had a better prognosis and that resection of pulmonary metastases improved the probability of survival.[ 8 ] In 31 children and adolescents younger than 23 years with pulmonary metastases from synovial sarcoma, complete resection of lung metastases appeared to prolong survival when compared with ten other patients who were not considered candidates for metastasectomy.[ 9 ][ Level of evidence: 3iiiA ] All patients with recurrent tumors should be considered for current clinical trials.

Published results of two studies addressed the outcomes for children with relapsed synovial sarcoma. Most patients in one study had distant relapse (29 of 44 patients),[ 10 ] while most patients in the second study had local relapse (27 of 37 patients).[ 11 ] Distant recurrence was a poor prognostic variable, while tumor resectability at relapse (as manifested by extremity recurrence) was associated with a better outcome in both studies.

تحقق من قائمة من التجارب السريرية السرطان المعتمدة التي تقبل الآن المرضى مع؛ recurrent childhood soft tissue sarcoma. يمكن تضييق قائمة التجارب السريرية عن طريق الموقع، المخدرات، التدخل، وغيرها من المعايير.

معلومات عامة عن التجارب السريرية متاحة أيضا من هذا المنتدى.

تتم مراجعة ملخصات معلومات السرطان بانتظام وتحديثها؛ تصبح المعلومات الجديدة متاحة. يصف هذا القسم أحدث. التغييرات التي أجريت على هذا الملخص اعتبارا من التاريخ أعلاه.

General Information About Childhood Soft Tissue Sarcoma

Added Figures 1, 2, and 3 depicting the distribution of nonrhabdomyosarcomatous soft tissue sarcomas by stage, histologic subtype, and tumor site (cited Ferrari et al. as reference 7).

Added text to state that a large, prospective, multinational Children’s Oncology Group (COG) study (ARST0332) enrolled newly diagnosed patients younger than 30 years. Patients were assigned to treatment on the basis of their risk group (cited Spunt et al. as reference 47 and level of evidence 2A).

Added Figure 4 depicting the risk stratification and treatment assignment for the COG ARST0332 trial.

Added text about the treatment options for each arm of the COG ARST0332 trial.

Added text about the estimated 3-year event-free survival and overall survival rates for each arm of the COG ARST0332 trial.

Treatment of Newly Diagnosed Childhood Soft Tissue Sarcoma

Added text to state that the SARC023 trial is testing the combination of ganetespib, the heat shock protein inhibitor, and sirolimus, the mammalian target of rapamycin inhibitor, for the treatment of patients with unresectable or metastatic malignant peripheral nerve sheath tumors. Eligibility is restricted to patients aged 18 years and older.

Added text to state that the disease course for perivascular epithelioid cell differentiation (PEComas) may be indolent.

Added text to state that treatment options have not been defined for PEComas. Treatment may include surgery or observation followed by surgery when the tumor is large (cited Alaggio et al. as reference 175).

Added Treatment options under clinical evaluation as a new subsection.

The Angiosarcoma of the soft tissue subsection was extensively revised.

The Epithelioid hemangioendothelioma subsection was extensively revised.

تتم كتابة هذا الملخص وصيانته من قبل مجلس تحرير علاج الأطفال، وهو؛ افتتاحية مستقلة. ويعكس الملخص استعراضا مستقلا لما يلي: الأدب ولا يمثل بيان سياسة أو. أكثر من؛ معلومات عن السياسات الموجزة ودور مجالس التحرير في؛ والحفاظ على ملخصات يمكن العثور على حول حول هذا الملخص و – صفحات قاعدة بيانات شاملة للسرطان.

This cancer information summary for health professionals provides comprehensive, peer-reviewed, evidence-based information about the treatment of childhood soft tissue sarcoma. الغرض منه هو كمورد لإعلام ومساعدة الأطباء الذين يهتمون لمرضى السرطان. وهي لا تقدم مبادئ توجيهية رسمية أو توصيات لاتخاذ قرارات الرعاية الصحية.

تتم مراجعة هذا الملخص بانتظام وتحديثه حسب الضرورة من قبل هيئة تحرير علاج الأطفال، وهي مستقلة افتتاحية عن المعهد الوطني للسرطان (). ويعكس الملخص استعراضا مستقلا للمؤلفات ولا يمثل بيانا للسياسات أو المعاهد الوطنية للصحة ().

يقوم أعضاء المجلس بمراجعة المقالات المنشورة مؤخرا كل شهر لتحديد ما إذا كان يجب أن تكون المقالة

يتم إجراء تغييرات على الملخصات من خلال عملية توافق الآراء التي يقوم أعضاء المجلس بتقييم قوة الأدلة في المقالات المنشورة وتحديد كيفية تضمين المقالة في الملخص.

The lead reviewers for Childhood Soft Tissue Sarcoma Treatment are

بعض الاقتباسات المرجعية في هذا الملخص مصحوبة بتعيين مستوى الأدلة. وتهدف هذه التسميات إلى مساعدة القراء على تقييم قوة الأدلة الداعمة لاستخدام التدخلات أو النهج المحددة. ويستخدم مجلس تحرير علاج الأطفال نظاما رسميا لتصنيف الأدلة في وضع تسمياته الخاصة بمستوى الأدلة.

هي علامة تجارية مسجلة. وعلى الرغم من أن مضمون الوثائق يمكن أن يستخدم بحرية كنص، إلا أنه لا يمكن تحديده باعتباره ملخصا للمعلومات المتعلقة بالسرطان ما لم يتم عرضه بكامله ويتم تحديثه بانتظام. ومع ذلك، يسمح للمؤلف أن يكتب جملة مثل “معلومات عن السرطان معلومات عن الوقاية من سرطان الثدي تنص على المخاطر بإيجاز: [تشمل مقتطفات من الملخص].”

الاقتباس المفضل لهذا الملخص هو

طب الأطفال مجلس التحرير. Childhood Soft Tissue Sarcoma Treatment. Bethesda, MD: /types/soft-tissue-sarcoma/hp/child-soft-tissue-treatment-. . [PMID: 26389361]

يتم استخدام الصور في هذا الملخص بإذن من المؤلف (المؤلفين) و / أو الفنان و / أو الناشر لاستخدامها في الملخصات فقط. يجب الحصول على إذن لاستخدام الصور خارج سياق المعلومات من المالك (ق) ولا يمكن أن تمنح من قبل المعلومات حول استخدام الرسوم التوضيحية في هذا الملخص، جنبا إلى جنب مع العديد من الصور الأخرى ذات الصلة بالسرطان، متاح في المرئيات على الانترنت، ومجموعة من أكثر من 2000 الصور العلمية.

وبناء على قوة األدلة المتاحة، يمكن وصف خيارات العالج إما بأنها “قياسية” أو “في إطار التقييم السريري”. ال ينبغي استخدام هذه التصنيفات كأساس لتقدير تعويضات التأمين. تتوفر المزيد من المعلومات عن التغطية التأمينية على صفحة إدارة رعاية السرطان.